Therapie

Bei allen Gefäßfehlbildungen entscheiden Neurochirurgen, Neuroradiologen und Neurologen gemeinsam, welches Vorgehen im Einzelfall am besten ist. Die Behandlung sollte nur in einem Hirngefäßzentrum mit einem großen Patientenaufkommen und einer umfassenden Erfahrung der Ärzte durchgeführt werden.

Das Behandlungskonzept richtet sich nach der Lokalisation, Symptomatik und dem Alter des Patienten und beinhaltet zwei Optionen. Im Falle eines symptomatischen Kavernoms wird eine operative Entfernung vorgeschlagen, falls diese ohne wesentliche neurologische Störung zu erreichen ist. Im Falle einer ungünstigen Lokalisation oder eines asymptomatischen Kavernoms ist eine abwartende Haltung mit regelmäßigen MRT-Kontrollen gerechtfertigt.

Ob Kavernome operativ entfernt werden sollen oder nicht, hängt von zahlreichen Faktoren ab und muss für jeden Patienten im Einzelfall entschieden werden. Wichtig sind Symptomatik und Lokalisation. Kavernome im Grosshirn sind im Vergleich zu Kavernomen im Hirnstamm deutlich harmloser im Verlauf. Ob das an einer tatsächlich niedrigeren Blutungsrate liegt oder daran, dass im Hirnstamm schon geringe Volumenzunahmen symptomatisch werden, ist letztlich nicht geklärt. Eine operative Therapie wird meist bei Kavernomen empfohlen, die symptomatisch geworden sind. Hat ein Kavernom einmal geblutet, besteht die Gefahr der erneuten Blutung, die häufig mit schwereren neurologischen Störungen verbunden ist als die primäre Blutung. Rezidive sind nach kompletter Entfernung der Gefäßmissbildung extrem selten. Deshalb wird immer eine komplette Entfernung der Gefäßmissbildung angestrebt.

Je näher ein Kavernom an funktionell wichtigen Arealen liegt, umso früher wird es symptomatisch – hieraus wird deutlich, dass Kavernome eine Besonderheit in der operativen Neurochirurgie darstellen: es muss oft in unmittelbarer Nähe wichtiger funktioneller Areale operiert werden. Daraus ergibt sich eine hohe Anforderung an eine kritische Indikationsstellung und die Sicherheit der Operation. Techniken wie die neuronavigationsgestützte OP-Planung, funktionelle Navigation, mikroskopische Operation und intraoperatives Monitoring sind nötig, um das Kavernom schonend und vollständig unter fortlaufender Überwachung der SSEPs und MEPs, zu entfernen.

Trotzdem wird nicht jedes geblutete Kavernom sofort operiert. Insbesondere bei Hirnstammkavernomen, die nicht bis an die Oberfläche reichen und keine oder nur sehr geringe neurologische Störungen verursachen, ist es häufig besser abzuwarten, da allein durch den Zugangsweg zum Kavernom deutliche neurologische Störungen entstehen können. Die Lage des Kavernoms ist also ein entscheidendes Kriterium für oder gegen eine Operation. Bei progredienten (fortschreitenden) neurologischen Störungen muß natürlich in jedem Fall operiert werden, da schwere irreversible Behinderungen resultieren können. Auch das Alter des Patienten ist von Bedeutung.

Im Falle einer Epilepsie kann bei Wunsch des Patienten auch nur eine medikamentöse Therapie der Epilepsie erfolgen. Liegt das Kavernom in schwierig zugänglichem Gebiet wird nur bei therapieresistenter Epilepsie operiert.

Bei symptomatischen Kavernomen im Rückenmark sollte frühzeitig operiert werden, da eine Querschnittslähmung droht.

Insbesondere bei fortschreitenden Symptomen durch mehrzeitige Kavernomblutungen muß zeitnah operiert werden.

Eine Bestrahlung (z.B. stereotaktische Radiatio) wird nicht empfohlen. Eine Verklebung oder Verödung über den Gefäßweg, wie es bei Angiomen sinnvoll ist, ist bei den Kavernomen nicht möglich, da sie sich angiographisch nicht darstellen. Die Wirksamkeit der Strahlentherapie ist bisher nicht erwiesen und wird daher nicht empfohlen.

Am 7. August 2019 sind im rennomierten Fachmagazin Lancet Neurol 2019 die Ergebnisse einer Studie veröffentlicht worden, die auf eine positive Wirkung einer lebenslangen Antikoagulanzien-Therapie mit 100 mg Azetylsalizylsäure (ASS) hinweist:

Long-term antithrombotic therapy and risk of intracranial haemorrhage from cerebral cavernous malformations: a population-based cohort study, systematic review, and meta-analysis

(Antithrombotische Langzeittherapie und Risiko einer intrakraniellen Blutung aufgrund zerebraler kavernöser Missbildungen: eine populationsbasierte Kohortenstudie, systematische Überprüfung und Metaanalyse)

Susanna M Zuurbier, Charlotte R Hickman, Christos S Tolias, Leon A Rinkel, Rebecca Leyrer, Kelly D Flemming, David Bervini, Giuseppe Lanzino, Robert J Wityk, Hans-Martin Schneble, Ulrich Sure, Rustam Al-Shahi Salman, for the Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations Steering Committee*

Die Ergebnisse der Studie liegen bislang noch nicht in deutscher Sprache vor, aber wir arbeiten daran und stellen Ihnen hier den Link zur Studie zur Verfügung:

Link zur Studie (07.08.2019, Lancet Neurol 2019)

Den Beitrag können Sie auch hier als PDF herunterladen:

Studie als PDF (07.08.2019, Lancet Neurol 2019)

"In Planung sind nun weitere Studien, um einen positiven Einfl uss von Blutver-dünnern möglicherweise zu beweisen und diese gege-benenfalls als Therapie einzusetzen. Bis zur Veröffentlichung von klareren Studienergebnissen ist der Konsens in unserer Klinik, dass bei krankheitsbedingter Indikation zur Einnahme von Blutverdünnern (Schlaganfall, Herzinfarkt etc.) diese auch von Patienten mit Kavernomen eingenommen werden können und kein erhöhtes Blutungsrisiko anzunehmen ist. Zum therapeutischen Einsatz von Blutverdünnern zur Behandlung von Kavernomen reichen uns die Daten bislang jedoch (noch) nicht aus."
(Zitat Beitrag Dr. Dammann Magazin Ausgabe 6 (2020), vollständiger Artikel weiter unten auf dieser Seite)

In diesem Bereich stellen wir künftig alle Fachbeiträge aus dem Patientenmagazin "DAS MAGAZIN" des Bundesverbandes Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V. zum Thema "Kavernome" zur Verfügung:

DAS MAGAZIN - Ausgabe 7 (2021)

Aktuelle prospektive klinische Studien zu zerebralen kavernösen Malformationen
PD Dr. med. Philipp Dammann (Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Essen)

DAS MAGAZIN - Ausgabe 6 (2020)

Zerebrale kavernöse Malformationen (CCM) in Fragen und Antworten - Teil 2 (Blutdruck, Schwangerschaft, Alltag, Aspirin)
PD Dr. med. Philipp Dammann (Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Essen)

DAS MAGAZIN - Ausgabe 5 (2019)

Zerebrale kavernöse Malformationen (CCM) in Fragen und Antworten - Teil 1 (Medikamente und Freizeittätigkeiten)
PD Dr. med. Philipp Dammann (Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Essen)

Die CRISPR/Cas9-Genschere in der Erforschung erblicher Kavernome
Dr. rer. nat. Stefanie Spiegler, Dr. med. Matthias Rath, Christiane D. Much & Prof. Dr. med. Ute Felbor (Universitätsmedizin Greifswald)

DAS MAGAZIN - Ausgabe 4 (2018)

Cerebrale Cavernöse Malformationen (CCM) – Ein Update zum neuesten Stand der Forschung 2018
PD Dr. med. Philipp Dammann (Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Essen)

DAS MAGAZIN - Ausgabe 3 (2017)

Zerebrale Kavernome - Operationsindikationen und Operationsrisiken
PD Dr. med. Philipp Dammann (Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Essen)

TEXT IN ENGLISH

CRISPR/Cas9 - Möglichkeiten und Grenzen der „genetischen Schere"
C. Much, Dr. med. M. Rath & Prof. Dr. med. U. Felbor (Universitätsmedizin Greifswald)

TEXT IN ENGLISH

Durch die Operation ist eine Heilung möglich, da Kavernome gutartige Läsionen sind, die vollständig entfernt werden können. Anders sieht das bei multiplen zerebralen Kavernomen aus. Hier muss in jedem Einzelfall kritisch abgewogen werden, da eine Entfernung aller Kavernome in den meisten Fällen wegen des multiplen Vorkommens nicht möglich ist. Eine gute Verlaufskontrolle mit immer wieder neuem kritischem Abwägen über eine chirurgische Intervention ist hier unerlässlich.