Definition

Kavernome (lat. Haemangioma cavernosum) sind Gefäßfehlbildungen, die von Gehirn- bzw. Rückenmarksgewebe umgeben sind. Dabei fließen sehr kleine Arterien in das "kavernöse Gefäßknäuel" (Kaverne) hinein und ebenfalls sehr kleine Venen aus diesem Gefäßknäuel hinaus. Kavernome treten meist sporadisch auf und erinnern in ihrem Aussehen an maulbeerartige Knoten. In der Regel sind diese kleinen, dünnwandigen Gefäßknoten nur einige mm bis ca. 2 cm im Durchmesser groß. Größere Kavernome sind eher selten. Sie machen sich durch kleinere Blutungen oder Krampfanfälle klinisch bemerkbar, werden aber auch in der MRT-Diagnostik immer wieder als Zufallsbefund entdeckt, ohne dass eine klinische Symptomatik vorliegt. Das Manifestationsalter liegt bei 72% der Kavernomträger zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr.

Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten (Neubildungstendenz), d.h. es können Kavernome in Hirnregionen nachgewiesen werden, die bei vorangegangenen MRT-Untersuchungen unauffällig waren. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten (Hämosiderin) umgeben.

Häufig kommen cerebrale Kavernome isoliert vor. Extrem selten können Kavernome auch gehäuft in einer Familie bzw. bei einem Patienten mehrfach auftreten. In diesem Fall handelt es sich häufig, nicht immer, um eine vererbbare Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die man als multiple zerebrale Kavernome definiert hat.

Etwa 25% der mittels MRT nachgewiesenen Kavernom-Patienten bleiben während ihres gesamten Lebens asymptomatisch. Von den symptomatischen Kavernom-Patienten haben 40-50% epiletische Anfälle, 30-40% Hirnblutungen, 10-20% chronische Kopfschmerzen und 15% fokale neurologische Defizite.

Kavernome können mit weiteren, zumeist ebenfalls venösen Gefäßfehlbildungen assoziiert sein, die sich in der Haut (kutan), in der Leber (hepatisch), im Knochen (intraossär) oder in der Retina (retinal) manifestieren.

Symptome

Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie wie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten umgeben. Die Symptome können sehr vielfältig sein. Viele Kavernome werden initial durch partielle oder generalisierte Krampfanfälle symptomatisch, die mit oder ohne Verlust des Bewusstseins einhergehen können. Bei entsprechender Lokalisation können auch neurologische Defizite wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen auftreten. Widerkehrende Sickerblutungen verursachen häufig rezivierende Kopfschmerzen von unterschiedlicher Dauer und Intensität, die mitunter einer Migräne ähnlich sein können. Wenn Kavernome stärker bluten, werden auch akute Kopfschmerzen beklagt, wobei der Schmerzort häufig nicht identisch mit der Lokalisation des Kavernoms ist.

Risiko Hirnblutung

In einer nicht unbeträchtlichen Zahl von Fällen kommt es zu Blutungen aus den Kavernomen, die je nach Lokalisation der Fehlbildung zu unterschiedlichen Ausfallserscheinungen (Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, etc.) führen kann. Insbesondere, wenn Kavernome in tiefen Hirnarealen (zum Beispiel dem Hirnstamm) oder dem Rückenmark liegen, können sehr schwerwiegende Beeinträchtigungen eines Patienten durch eine Kavernomblutung resultieren bis hin zum Tod.

Die internationale Literatur geht von 0,5 bis 10% Blutungsrisiko pro Jahr für einen Patienten aus. Dieses Risiko ist nach der Literatur erhöht, wenn ein Kavernom bereits einmal geblutet hat oder es in tiefen Hirnregionen (z.B. dem Hirnstamm) liegt. Da Blutungen aus diesen tieferliegenden Kavernomen besonders schwerwiegende neurologische Ausfälle bedingen können, ist insbesondere bei diesen eine Behandlung meist ratsam.

Hat ein Kavernom einmal geblutet, besteht die Gefahr der erneuten Blutung, die häufig mit schwereren neurologischen Störungen verbunden ist als die primäre Blutung.

Spinale Kavernome

Im Rückenmark gelegene Kavernome werden als spinale Kavernome bezeichnet. Ungefähr 80% der Kavernome des zentralen Nervensystems treten in einer der beiden Großhirnhemispären auf, rund 15% weisen eine Lokalisierung im Kleinhirn oder Hirnstamm auf. Die übrigen 5% sind im Rückenmark lokalisiert.

Der Radiologe (Artikel über spinale intramedulläre Kavernome)

Was bedeutet es, mit einer Seltenen Gefäßfehlbildung zu leben?

In Zusammenarbeit mit dem Informationsportal für zerebrale Kavernome hat der Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V. 2017 einen Imagefilm produziert, der auf anschualiche Weise zeigt, was das Leben mit einer Seltenen Gefäßanomalie bedeutet und warum das Leitmotto "Leben mit einem anderen Plan" die beiden Aspekte der Erkrankung spiegelt: die gesundheitliche Auswirkung eines veränderten Gefäßbauplanes und die persönliche eines veränderten Lebensentwurfes.

Kavernom - Schematische Darstellung
DAS MAGAZIN - Ausgabe 5
DiGGefa - Compendium Gefäßanomalien