In der Regel sind diese kleinen, dünnwandigen Gefäßknoten nur einige mm bis ca. 2 cm im Durchmesser groß. Größere Kavernome sind eher selten. Sie machen sich durch kleinere Blutungen oder Krampfanfälle klinisch bemerkbar, werden aber auch in der MRT-Diagnostik immer wieder als Zufallsbefund entdeckt, ohne dass eine klinische Symptomatik vorliegt. Das Manifestationsalter liegt bei 72% der Kavernomträger zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr.

Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten (Neubildungstendenz), d.h. es können Kavernome in Hirnregionen nachgewiesen werden, die bei vorangegangenen >> MRT-Untersuchungen unauffällig waren. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten (Hämosiderin) umgeben.

Häufig kommen zerebrale Kavernome isoliert vor.

>> Extrem selten können Kavernome auch gehäuft in einer Familie bzw. bei einem Patienten mehrfach auftreten. In diesem Fall handelt es sich häufig, nicht immer, um eine >> vererbbare Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die man als multiple zerebrale Kavernome definiert hat.

Etwa 25% der mittels MRT nachgewiesenen Kavernom-Patienten bleiben während ihres gesamten Lebens asymptomatisch. Von den symptomatischen Kavernom-Patienten haben 40-50% epileptische Anfälle, 30-40% Hirnblutungen, 10-20% chronische Kopfschmerzen und 15% fokale neurologische Defizite.

Kavernome können mit weiteren, zumeist ebenfalls venösen Gefäßfehlbildungen assoziiert sein, die sich in der Haut (kutan), in der Leber (hepatisch), im Knochen (intraossär) oder in der Retina (retinal) manifestieren.

Typisch für die Kavernom-Erkrankung ist das dynamische Verhalten. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie wie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten umgeben.

Die Symptome können sehr vielfältig sein. Viele Kavernome werden initial durch partielle oder generalisierte >> Krampfanfälle (sog. Epilepsie) symptomatisch, die mit oder ohne Verlust des Bewusstseins einhergehen können. Bei entsprechender Lokalisation können auch neurologische Defizite wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen auftreten. Widerkehrende Sickerblutungen verursachen häufig rezivierende Kopfschmerzen von unterschiedlicher Dauer und Intensität, die mitunter einer Migräne ähnlich sein können. Wenn Kavernome stärker bluten, werden auch akute Kopfschmerzen beklagt, wobei der Schmerzort häufig nicht identisch mit der Lokalisation des Kavernoms ist.

In einer nicht unbeträchtlichen Zahl von Fällen kommt es zu Blutungen aus den Kavernomen, die je nach Lokalisation der Fehlbildung zu unterschiedlichen Ausfallserscheinungen (Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, etc.) führen kann. Insbesondere, wenn Kavernome in tiefen Hirnarealen (zum Beispiel dem Hirnstamm) oder dem Rückenmark liegen, können sehr schwerwiegende Beeinträchtigungen eines Patienten durch eine Kavernomblutung resultieren bis hin zum Tod.

Im Rückenmark gelegene Kavernome werden als spinale Kavernome bezeichnet. Ungefähr 80% der Kavernome des zentralen Nervensystems treten in einer der beiden Großhirnhemispären auf, rund 15% weisen eine Lokalisierung im Kleinhirn oder Hirnstamm auf. Die übrigen 5% sind im Rückenmark lokalisiert.

Das Leben mit Kavernomen (CCM) bringt eine Menge Herausforderungen für die Betroffenen mit sich. Am Anfang stehen der Schock und vielleicht aufkommende Ängste. Und es tauchen eine Menge >> Fragen auf. Aber Sie sind nicht allein mit dieser (seltenen) Erkrankung. Mittlerweile passiert viel in Sachen Forschung, Therapie und dem Bekannterwerden dieses Krankheitsbildes. Und nicht zuletzt profitieren Betroffenen davon, dass es mittlerweile in vielen >> europäischen Ländern jeweils einen Verband für Kavernome gibt, die Betroffenen die >> Kontakte zu anderen Betroffenen und damit einen Austausch ermöglichen. >> Videos aus dem Leben Betroffener

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